La biología molecular de la transformación de las formas priónicas celulares PrPc a las infectivas PrPsc continúa llena de lagunas y pozas experimentales. Según el sorprendente Dr. Adriano Aguzzi, del Instituto de Neuropatología de Zürich, no estamos mucho más avanzados de los modelitos en cartulina con formas triangulares y cuadradas que pretenden ser priones...

 Adriano Aguzzi

La primera vez que tuve la ocasión de escuchar a Aguzzi, con su característico acento italiano (con toques suizos) y su caótica, pero controlada, forma de dar los seminarios, fue en el Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CBMSO) hace ya casi una década. En aquella ocasión, nos instruyó con los modelos recién propuestos, ésos de pirámides y cubos de cartulina, de transformación fenotípica de la forma C (celular) a la Sc (mutada. Sc procede de “scrapie”). Poco se sabía. Nos adelantó, no obstante, que estas proteínas podrían jugar un importante papel en el control del sueño; algo bastante lógico si pensamos en la enfermedad del Insomnio Familiar Fatal, menos conocida que el kuru, Creutzfeldt-Jakob o las encefalopatías espongiformes varias...

Unos años más tarde, en el Congreso Internacional de Neurovirología de Dusseldorf (2002) nos volvió a deleitar con los modelos de pirámides y cubos. Ya parecían conocerse unos factores X implicados en el cambio conformacional entre la forma celular y la mutada. Asimismo, como nueva primicia y golpe de efecto, nos sugirió la posibilidad de que PrPc pudiera estar implicada en la maduración del semen y, por lo tanto, en fertilidad (clínica de reproducción asistida de Aguzzi, bromeaba...).

Sea como fuere, la elaboración reciente de una vaca transgénica completamente normal sin la proteína priónica hace pensar en un papel no vital de PrPc. Recientemente, en su último seminario nuevamente en el CBMSO, Aguzzi nos vuelve a adelantar primicias inquietantes: además de haber construido formas quiméricas entre un prión y una inmunoglobulina para tratar de monitorizar la localización y recorrido de la molécula, así como su función en la inducción de la enfermedad asociada, el equipo de Aguzzi ha podido detectar formas priónicas en linfocitos, células dendríticas foliculares y macrófagos de focos infecciosos de ubres de ovejas “salvajes”. Es decir, estudiando ovejitas más o menos libres que tenían varias infecciones ajenas a los priones, vieron que si, además, se encontraban estos últimos, su detección aumentaba considerablemente en los focos de infección. Esto se debía a que los priones se concentraban en los centros germinales de los folículos linfoides, zona rica en linfocitos, células dendríticas foliculares y macrófagos. El problema es que de aquí, a la leche de la oveja... hay un paso. ¿Y de aquí al cerebro? Ésta, es otra película...

Resumiendo, a los controles actuales de la carne de animales susceptibles de estar infectados (vacas locas y ovejas sonrientes...) habría que plantearse la necesidad de empezar a testar la leche, según algunos científicos.

Algo que no ha cambiado en el Dr. Aguzzi con los años; su peculiar forma caótica-organizada de comunicar y divulgar ciencia...